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wilson病临床表现_wilson病是怎么回事

来源：互联网 时间：2023-02-12 09:05:58


(资料图片仅供参考)

1、威尔逊病又称肝豆状核，是一种常染色体隐性遗传病，与铜代谢紊乱密切相关。

2、可能是肝细胞的溶酶体缺陷干扰了铜从溶酶体分泌到胆汁中的过程，导致胆道对铜分泌的阻碍，使铜在体内蓄积。

3、其病理基因与位于染色体上的酯酶D基因和视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。

4、临床上以肝脏损害、锥体外系症状和角膜色素环为主要表现。

5、血浆铜蓝蛋白缺乏症和氨基酸尿。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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